スコットランドのブルース(Bruce)先生が、1888年に痛風でも関節リウマチでもない体の痛い病気の患者5名の症例を報告しました。当初、リウマチ性多発筋痛症は「老人性リウマチ性痛風(senile rheumatic gout)」と呼ばれました。その後この疾患を1957年に英国のバーバー(Barber)先生が、リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica; PMR)と名付けました。
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リウマチ性多発筋痛症は高齢者に多い疾患で、その発症は50歳から増加し70歳代でピークとなります。男女比は1対2で女性に多いと報告されています。肩や腰などの四肢近位部の疼痛とこわばりを訴え、炎症(血沈、CRP上昇)を伴いますがCPKなどの筋酵素は上昇しません。
欧米では巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の合併が多く(PMRの20%)、共通の病因が考えられています。北欧では、年発症率が40~110人/10万人と多く、遺伝的要因・環境的要因が示唆されています。日本でも稀な疾患ではありませんが、本邦では欧米人と比較して発症頻度は低い。50歳以上の日本人10万人当たり約20人と言われています。
肩や上腕の痛みにより上肢の挙上が障害され、腰や大腿部の痛みにより起立動作の障害が生じます。関節リウマチと異なり手指の関節には炎症が起こりにくいです。
後頭部~肩、上腕、腰~殿部、股関節部、大腿部に、「こわばりと痛み」、そして痛みのため可動域(ROM)制限を生じます。次のような典型的な主訴があります。
「朝、痛みでベッドから起きられない」
「起床後、肩や腰が痛くて服が着づらい」
「夜中に肩や腰が痛くて目が覚める」
「昼間も肩や腰がこわばって痛い」
また、炎症にもとづく微熱、全身倦怠感、食欲不振、抑うつ症状がみられることがあります。頚部から頭部の血管の炎症を伴うと、頭痛(とくにこめかみ部分の浅側頭動脈の腫れと痛み)、視力障害、咬筋跛行(持続的に咬む動作であごが痛くなる)がみられることがあり、巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の診断の検討が必要となります。
リウマチ性多発筋痛症の診断には、本邦の基準、Birdの基準、Chuangらの基準、Healeyの基準などが使用されます。合併しうる側頭動脈炎は、こめかみ部分nにある側頭動脈の怒張、触診による圧痛、脈の減弱に注意し、米国リウマチ学会(American College of Rheumatology; ACR))によるACR1990年側頭動脈炎の診断基準を参考にします。頭蓋内動脈、大動脈弓が侵されることがあります。
[診断基準]
PMRの診断基準(本邦PMR研究会1985年)
赤沈の亢進(40mm以上)
両側大腿部筋痛
食欲減退、体重減少
発熱(37℃以上)
全身倦怠感
朝のこわばり
両側上腕部筋痛
60歳以上で、上記7項目中の3項目以上で確定診断(define)とする。
側頭動脈炎の診断基準(ACR1990年)
1. 発症年齢: 50歳以上
2. 新たな頭痛: 初めて経験する、あるいは経験したことのない局所性頭痛
3. 側頭動脈異常: 頚動脈の動脈硬化と関係のない側頭動脈に沿った圧痛あるいは脈拍減弱
4. 赤沈値 50mm/hr以上
5. 動脈生検の異常: 単核細胞浸潤あるいは肉芽腫性炎症が著明、
通常巨細胞を伴う血管炎所見
上記5項目中の3項目以上で診断とする 。
リウマチ性多発筋痛症は、ステロイド治療によく反応し予後良好ですが、眼動脈に炎症がおきると視力障害の原因になります。近年、超音波検査による肩峰下滑液包炎、三角筋下滑液包炎、転子滑液包炎を検出し、診断に役立てることが提唱されています。
PRMでは、急性期反応物質が上昇し、赤沈亢進、CRP上昇を認めますが、炎症性筋疾患と異なりCPKやアルドラーゼなどの筋原性酵素の上昇は認められません。また抗核抗体、リウマチ因子、抗CCP抗体はいずれも陰性です。
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